Chapitres 7- Troubles neurologiques 03. Les épilepsies

03. Les épilepsies


"L'histoire de l'épilepsie se résume à 4000 ans d'ignorance, de superstition et de stigmatisation, suivis de 100 ans de connaissances, de superstition et de stigmatisation" Rajendra Kale,1997 [190].

1. Généralités :

Le terme épilepsie vient du grec, il signifie: prendre par surprise [186].
 
L'épilepsie [41, 69, 179, 185] est une affection neurologique caractérisée par la répétition de crises qui associent :

  • Cliniquement : Des manifestations motrices tonico-cloniques, des troubles sensoriels et neurovégétatifs et/ou une altération de la conscience.
  • Electro-encéphalographie : Tracé caractéristique [187].

L'épilepsie est l'affection neurologique chronique la plus fréquente après la migraine [187]. C'est une pathologie relativement bénigne dans la plupart des cas, mais ses retentissements psychologiques, familiaux et sociaux sont bien supérieurs à la gravité de la maladie elle-même.
 
Il faut souligner que l'épilepsie n'est pas une maladie mentale [69], comme on trouve dans les croyances populaires, même si elle peut s'accompagner dans certains cas de quelques troubles comportemento-cognitifs.

2. Physiopathologie :

Une crise d'épilepsie est la conséquence clinique de décharges paroxystiques excessives hypersynchrones et auto-entretenues d'une population plus ou moins étendue de neurones cérébraux [75].
 
Cette décharge synchronisée est le résultat d'un déséquilibre entre les mécanismes inhibiteurs et excitateurs [188], ce qui explique la mise en jeu d'une activité neuronale intense et désordonnée. Cette activité, qui a parfois comme source une petite zone corticale (zone épileptogène) [187], va se répandre de proche en proche à travers le cortex cérébral.
 
Les crises se manifestent de façon très variable, en relation avec la zone du cerveau d'où part la décharge et son mode de propagation. Par exemple, une crise partielle localisée dans le lobe occipital, se traduira par une perception visuelle anormale, si elle se propage vers l'avant, elle pourra entraîner des phénomènes moteurs ou sensitifs. Si elle diffuse à l'ensemble du cerveau, elle pourra se transformer en crise généralisée tonico-clonique [31] (grand mal) [75].
 
Une crise épileptique est un phénomène très dynamique qui met en jeu, de façon anormale et successive, diverses structures cérébrales et, par voie de conséquence, leurs fonctions (langage, phénomènes moteurs ou sensitifs, mouvements oculaires, etc.).
 
Les premiers signes cliniques ont une valeur très localisatrice. Souvent, il peut survenir une (aura) [187], un phénomène presque toujours identique pour une même personne, annonçant l'imminence de la crise. Pouvoir la décrire contribue à préciser l'origine de la crise.
 
Habituellement, la décharge suivra le même cheminement, donc les signes seront les mêmes pour le même sujet.

3. Classification :

On peut distinguer plusieurs types de crises épileptiques. Il existe par exemple des crises convulsives et d'autres silencieuses, elles peuvent être partielles ou généralisées, elles peuvent ou non s'accompagner de perte de connaissance, elles peuvent être uniquement motrices, ou sensorielles et survenir en pleine conscience...

3.1 Selon l'origine :

  • Crise épileptique symptomatique [187]: Secondaire à une cause bien définie (traumatismes , tumeurs ...) [187].
  • Epilepsie essentielle [107]: La forme la plus répandue, idiopathique sans cause organique notable. Il s'agit dans ce cas de la maladie épileptique.
  • Epilepsie cryptogénique : qui a bien une cause organique [145] mais qui échappe aux investigations [187].

3.2 Selon les manifestations cliniques des crises :

Quand les crises prennent leur origine dans une zone localisée du cerveau, elles sont appelées partielles. Quand elles viennent de la totalité du cerveau, elles sont dites généralisées.

3.2.1. Les crises généralisées [67, 187]:

3.2.1.1. La crise tonico-clonique (grand mal) [107]:

C'est la plus connue, parce que c'est la plus spectaculaire. Elle se manifeste par une chute, une perte de connaissance, des convulsions tonico-cloniques, morsure de la langue, parfois perte d'urine ou des selles... Elle risque d'entraîner des blessures plus ou moins graves, elle s'arrête au bout d'une minute environ.
 
L’état de mal épileptique [69] est la succession de crises épileptiques généralisées sans interruption et sans retour à la conscience, le coma est profond avec des troubles végétatifs sévères mettant en jeu le pronostic vital du patient. Il s’agit d’une urgence thérapeutique.

3.2.1.2. L'absence :

L'absence [188] est un type de crise généralisée comportant une brève suspension de la conscience sans symptomatologie motrice, sensitive ou végétative. Le regard est vide et la communication est interrompue pendant quelques secondes entre le sujet et son entourage.
 
Les crises d'absence sont habituellement répétées dans la journée et correspondent à ce que l'on appelait autrefois: le petit mal [75].

3.2.1.3. Les autres formes de crises épileptiques généralisées :

Les crises cloniques, myocloniques, toniques et atoniques.

3.2.2. Les crises partielles (focales) [188]:

3.2.2.1. Les crises partielles simples [185]:

Dans sa forme motrice, dite Bravais-Jacksonienne [189], la crise débute par des signes moteurs localisés qui s’étendent peu à peu selon la progression au niveau du cortex moteur primaire controlatéral.
 
Il y a d'autres types de crises partielles simples non motrices avec des troubles sensoriels, neuro-végétatifs ou psychiques.

3.2.2.2. Les crises partielles complexes [187]: avec des troubles de la conscience associés ou non à des automatismes.
3.2.2.3. Les crises partielles secondairement généralisées [183].

4. Diagnostic :

Il faut d'abord s'assurer qu'il s'agit bel et bien d'une épilepsie et en rechercher une cause éventuelle. Il faut éliminer les crises ou malaises qui peuvent ressembler à une épilepsie [188]: hystérie, malaises vagaux, spasmes du sanglot, syncope, tétanie, spasmophilie... avec des examens adaptés.
 
Pour affirmer une épilepsie, il faut souvent s'appuyer sur :

4.1. L'électroencéphalogramme (EEG) [5, 185]:

L'ECG permet de mettre en évidence des anomalies inter-critiques (entre les crises) et parfois d'enregistrer les crises. L'idéal est de coupler l'EEG avec un enregistrement vidéo [187].
 
Un EEG normal ne permet pas d'éliminer formellement le diagnostic d'épilepsie [69], il faudra alors le renouveler.
 
Quand une épilepsie est sévère, il faut parfois réaliser un enregistrement de longue durée couplé à la vidéo sur un ou plusieurs jours en centre spécialisé.

4.2. Les examens neuroradiologiques [188]:

Ils ne sont pas toujours indispensables. Si on recherche une lésion, une IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) pourra montrer des anomalies que la simple radiographie ou le scanner ne peuvent pas déceler. D'autres techniques d'imagerie peuvent être proposées, essentiellement si on envisage une possibilité chirurgicale.

5. Traitement :

Le traitement des épilepsies nécessite souvent une approche multidisciplinaire (pharmacologique, psychologique, sociale et parfois même chirurgicale) [31].
 
Les deux impératifs du traitement antiépileptique sont le contrôle complet des crises et l’absence d’effets indésirables. Les choix thérapeutiques dépendent d’une évaluation précise du type de crise. Ils dépendent également du profil psychologique et de la condition médico-sociale du patient.
 
La prise en charge thérapeutique repose essentiellement sur les médicaments antiépileptiques [31] (ou anticonvulsivants): barbituriques (ex: phénobarbital), benzodiazépines (diazépam, clonazépam), valproate de sodium, phénytoïne, carbamazépine...
 
Chaque produit est actif préférentiellement sur une ou quelques variétés d'épilepsie, et son but est d'empêcher la survenue de nouvelles crises, ou de réduire leur fréquence.
 
Les benzodiazépines sont les médicaments d'urgence de référence pour les crises d'épilepsie (les convulsions), ou encore pour l'état de mal.
 
Pour certaines formes d'épilepsies pharmaco-résistantes essentiellement partielles, il est possible d'envisager une intervention chirurgicale [188] (cortectomies ou déconnexions).