Chapitres 7- Troubles neurologiques 05. La maladie d'Alzheimer

05. La maladie d'Alzheimer


"I have lost my self !" Auguste D, 1901.

1. Généralités :

La maladie d'Alzheimer [69, 196, 197] est une pathologie neurodégénérative [138, 198] qui touche différentes régions de l'encéphale. Il s'agit de la principale [140, 199] cause de démence [197] (réduction acquise, progressive, profonde et irréversible des fonctions cognitives) chez les personnes âgées.
 
Cette maladie tire son nom du Dr Aloïs Alzheimer qui, en 1907 [196], décrivit pour la première fois les altérations anatomiques observées dans le cerveau d'une patiente de 51 ans, Auguste D [201].
 
En 1901 [200], le Dr Alzheimer demande à la patiente de lui dire son nom, Auguste essaye de s'en rappeler mais il n'y arrive pas, c'est alors qu'elle lève les yeux, regarde le docteur et dit "j'ai perdu moi-même" [202].

2. Physiopathologie :

Le processus neurodégénératif responsable de la maladie correspond à la formation (entre les neurones) de plaques amyloïdes [113] (plaques séniles), et à l'intérieur des neurones d'agrégats de protéines tau qui forment des dégénérescences neurofibrillaires [196].
 
Ces deux phénomènes provoquent une destruction neuronale massive qui se manifeste macroscopiquement par une atrophie corticale [185, 196].
 
Chez les patients atteints de la maladie d'Alzheimer, le cerveau peut perdre 8 à 10% de son poids tous les dix ans, contre 2% chez un sujet sain [203]. L'atrophie corticale s'accompagne d'une dilatation des ventricules cérébraux et des sillons corticaux.
 
La perte neuronale affecte particulièrement les systèmes cholinergiques [80] (néocortex, cortex entorhinal, amygdale, hippocampe, noyau basal de Meynert [50, 119, 172]), noradrénergiques (locus cœruleus), sérotoninergiques (noyau Raphé) [63].

3. Facteurs de risque :

Les causes exactes de la maladie d'Alzheimer sont encore inconnues [39], mais on suppose que des facteurs environnementaux (Aluminium et métaux lourds dont le mercure [204]) et génétiques [196, 197] y contribuent. Des mutations dans au moins quatre gènes prédisposant à la maladie d'Alzheimer ont été identifiées.
 
Parmi les facteurs de risque de développer la maladie d'Alzheimer on trouve:

  • L'âge est le facteur de risque le plus important [196]. En vieillissant, les mécanismes naturels de réparation de l'organisme sont moins efficaces.
  • Les maladies cardiovasculaires: Tous les facteurs de risque des maladies cardiovasculaires [204] (comme l'hypertension et l'hypercholestérolémie) sont aussi des facteurs de risque de la maladie d'Alzheimer.
  • Les antécédents familiaux et génétiques [196, 197].
  • Le gène ApoE4 [197].
  • Sexe féminin [196].
  • Le diabète [205].
  • Les traumatismes du crâne [196, 197, 204]...

4. Clinique :

Le premier symptôme de la maladie d'Alzheimer est la perte des souvenirs des événements récents (amnésie) [201], celle-ci se manifeste initialement par des distractions mineures qui s'accentuent progressivement avec la progression de la maladie, tandis que les souvenirs anciens sont relativement préservés.
 
Par la suite, les déficits cognitifs s'étendent aux domaines du langage (aphasie) [198], de l'organisation des mouvements (apraxie) [205], de la reconnaissance visuelle (agnosie visuelle) [197] et des fonctions exécutives (telles que la prise de décision et la planification) [206], ces derniers symptômes reflètent en particulier le processus pathologique de dégénérescence atteignant les lobes frontaux du cerveau.
 
Ces changements psychologiques influent sur les qualités humaines essentielles et pour cette raison la maladie d'Alzheimer est quelquefois décrite comme une maladie où les victimes subissent la perte des qualités qui forment l'essence de l'existence humaine.

5. Traitement :

Aucun traitement ne permet de guérir aujourd'hui la maladie d'Alzheimer [206], ni même de stopper son évolution. Toutefois, quelques médicaments ralentissent son évolution en atténuant les pertes de mémoire, du langage et du raisonnement.

5.1. Traitements spécifiques :

Il s'agit de médicaments qui sont prescrits spécifiquement dans la maladie d'Alzheimer [207]:

  • Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase: Ils inhibent la dégradation de l'acétylcholine. Ainsi, ils visent à corriger le déficit en acétylcholine observé dans le cerveau des personnes atteintes de cette maladie.
  • Antagonistes du NMDA: Les récepteurs neuronaux au N-méthyl-D-aspartate (NMDA) jouent un rôle important dans les processus de mémorisation.

5.2. Traitements non spécifiques :

Ils modifient le comportement du malade sans s'attaquer à la maladie elle-même [206].

  • Psychotropes atténuent l'angoisse, l'agressivité ou les états d'agitation des patients. Les anticholinergiques sont à éviter car ils aggravent la maladie.
  • Des médicaments ciblant les facteurs de risque de la maladie: certaines statines, des antioxydants (comme la vitamine E ou la mélatonine) et des anti-inflammatoires.

Dans tous les cas, la prise en compte des perturbations qu'entraînent les troubles cognitifs sur la vie personnelle et relationnelle des patients est indispensable ainsi que le soutien aux familles.
 
Les techniques de réhabilitation cognitive et certaines psychothérapies sont souvent utiles.